Haptoglobina

Haptoglobina jest produkowanym w wątrobie białkiem, które bierze udział w rozkładzie hemoglobiny (pigmentu w czerwonych krwinkach, który nadaje im kolor i umożliwia pełnienie funkcji przenoszenia tlenu). Kiedy czerwone krwinki (erytrocyty) są niszczone, zawarta w nich hemoglobina jest uwalniana do osocza. Tam wiąże się z nią haptoglobina.

Komórki układu odpornościowego rozpoznają połączenie tych dwóch białek, w wyniku czego absorbują je, a następnie rozkładają. Jeśli do krwi uwalniane jest więcej hemoglobiny, niż jest w stanie związać haptoglobina, to hemoglobina przechodzi swobodnie przez nerki i jest wydalana wraz z moczem (hemoglobinuria).
Przewlekły stan nadmiernego niszczenia czerwonych krwinek z uwolnieniem dużych ilości wolnej hemoglobiny (hemoliza) powoduje niskie stężenie wolnej haptoglobiny we krwi- wtedy większość tego białka będzie występowała w postaci związanej z hemoglobiną. Stężenie haptoglobiny jest więc odwrotnie proporcjonalne do stopnia hemolizy, czyli im wyższy poziom rozpadu czerwonych krwinek, tym niższe stężenie wolnej haptoglobiny we krwi.

Również regularne nadmierne ćwiczenia fizyczne mogą powodować hemolizę, co zmniejsza poziomy haptoglobiny. Ponieważ haptoglobina jest wytwarzana w wątrobie, ciężkie zaburzenia czynności wątroby również mogą powodować zmniejszenie jej stężenia w surowicy.

Haptoglobina jest również jednym z białek ostrej fazy, czyli białek, których stężenie wzrasta podczas stanu zapalnego, niezależnie od przyczyny jego występowania.

Są to również alfa-1-antytrypsyna i białko C-reaktywne.

Haptoglobina – kiedy wykonać badanie?

Badanie haptoglobiny w surowicy służy do diagnozowania lub monitorowania stanów hemolitycznych.

Hemoliza to stan, w którym czerwone krwinki są niszczone szybciej niż organizm jest w stanie wytworzyć je na nowo. W wyniku tego procesu następuje niedobór erytrocytów w stosunku do zapotrzebowania organizmu- taka sytuacja jest znana jako anemia (niedokrwistość). Niedokrwistość hemolityczna (wynikająca właśnie z nadmiernego rozpadu czerwonych krwinek) może być wrodzona lub nabyta.

Najbardziej znanymi postaciami wrodzonej anemii hemolitycznej są: anemia sierpowata i talasemia. Talasemia jest chorobą typową dla regionu śródziemnomorskiego. Obie te jednostki chorobowe wynikają z nieprawidłowej budowy czerwonych krwinek, co prowadzi do zbyt szybkiego ich rozpadu.

Nabyta niedokrwistość hemolityczna może być spowodowana:

• infekcjami
• lekami (penicylina, leki przeciwmalaryczne, leki zawierające siarkę, paracetamol)
• nowotworami hemolitycznymi
• chorobami autoimmunologicznymi (toczeń, reumatoidalne zapalenie stawów, wrzodziejące zapalenie jelita grubego)
• różnymi innymi nowotworami
• nadczynnością śledziony
• obecnością syntetycznej zastawki sercowej, która uszkadza przepływające przez nią komórki krwi
• ciężką reakcją na transfuzję krwi.

Niektóre rodzaje nabytej niedokrwistości hemolitycznej są tymczasowe i ustępują w ciągu kilku miesięcy. Inne mogą pozostawać chroniczne (przewlekłe) i nawracać w różnych odstępach czasu.

Haptoglobina – kto powinien wykonać badanie?

Haptoglobina w surowicy powinna być badana przy wystąpieniu objawów charakterystycznych dla niedokrwistości hemolitycznej, takich jak:

• bladość skóry
• zażółcona skóra, twardówka oka i błony śluzowe
• ciemny kolor moczu
• gorączka
• słabość
• senność
• dezorientacja
• łatwiejsze męczenie się podczas ćwiczeń
• powiększona śledziona i wątroba
• zbyt wysokie tętno- tachykardia
• wystąpienie szmerów serca

Materiał do badania

• krew żylna

Sposób przeprowadzenia badania

• immunoturbidymetryczny

Haptoglobina norma

• 0,3 – 2,0 g/l

Haptoglobina podwyższona

Wysoki poziom haptoglobiny może mieć wiele przyczyn i może być spowodowany przez choroby takie jak:

• ostra lub przewlekła infekcja lub inna choroba powodująca stan zapalny
• zaawansowane nowotwory
• choroby autoimmunologiczne
• nadmierny rozpad tkanek

Haptoglobina niski poziom

Niski poziom haptoglobiny mogą wywoływać niektóre jednostki chorobowe m.in.:

Choroby wrodzone:

• niedokrwistość megaloblastyczna
• anemia sierpowata
• talasemia
• sferocytoza wrodzona
• niedobór kinazy glukozo-6-difosforanu i pirogronianu
• wrodzony brak haptoglobiny (1% populacji Afryki)

Choroby nabyte:

• hemoliza wewnątrznaczyniowa spowodowana różnymi chorobami
• niedokrwistość hemolityczna autoimmunologiczna
• syntetyczna proteza zastawki w sercu
• zakaźne zapalenie wsierdzia i zastawek serca
• reakcje po transfuzji krwi
• erytroblastoza płodu
• napadowa nocna hemoglobinuria
• krwiaki i krwotoki tkankowe
• plamica trombocytopeniczna zakrzepowa
• wywołana lekami niedokrwistość hemolityczna
• ostra lub przewlekła choroba wątroby

Przyjmowanie estrogenów i doustnych środków antykoncepcyjnych zmniejszają stężenie haptoglobiny.

Po urodzeniu noworodki mają zerowy poziom haptoglobiny, która stopniowo wzrasta i do 6 miesiąca osiąga poziomy typowe dla osoby dorosłej.

Jeśli w początkowym badaniu poziom haptoglobiny jest niski, badanie należy powtórzyć po 1-2 tygodniach, gdy zakłada się, że ostry epizod hemolizy minął. Około 1 tygodnia po zakończeniu hemolizy haptoglobina wraca do normy.

Jeśli badanie zostanie przeprowadzone podczas infekcji lub przyjmowania kortykosteroidów, nie można wykluczyć obecności procesu hemolitycznego nawet w obecności normalnych wartości haptoglobiny.